¿Que es el síndrome de Down?

¿Qué es el síndrome de Down?

El síndrome de Down es un desorden genético que se caracteriza por la presencia de un cromosoma adicional en cada una de las células.  En lugar de 46 cromosomas, las células tienen 47 lo que generalmente causa un retraso en el desarrollo físico, intelectual y del lenguaje en el ser humano.  Aún no se conoce la causa exacta y la manera de prevenir el síndrome de Down.

 

El síndrome de Down es la causa principal del retraso mental en le mundo.  Se manifiesta en todas las razas, grupos étnicos, clases socio-económicos y nacionalidades.

 

En los Estados Unidos, la incidencia del Síndrome de Down de acuerdo a un estudio del 2006, es aproximadamente 1 de 733 nacimientos.  Aproximadamente 5,000 niños con síndrome de Down nacen cada año en los Estados Unidos.

 

Los individuos con síndrome de Down presentan gran variedad en su capacidad mental, conducta y desarrollo físico.  Como toda la gente, las personas con síndrome de Down son únicas, con personalidad, talentos, habilidades y pensamientos propios.  Muchos individuos con síndrome de Down en su edad adulta se gradúan de preparatoria, asisten a la universidad, tienen trabajos importantes, viven independiente, aprenden a manejar y se casan.

 

Genética

1– Trisomía regular: También llamada trisomía por no disyunción, la trisomía 21 regular es una falla en la separación de un par de cromosomas, lo que da lugar a que ambos cromosomas número 21 se unan de las células hijas.

 

A medida que el nuevo embrión se divide y duplica, también copia y transmite este cromosoma adicional a cada nueva célula, de tal manera que cada una de las nuevas células contienen el cromosoma 21 adicional. Esta forma de trisomía es la mas frecuente en el síndrome de Down, ya que del 90% al 95% de las personas con síndrome de Down tienen este tipo de trisomía.

 

2– Trisomía por Translocación: En esta trisomía, el cromosoma 21 también está presente en el triplicado.  La diferencia es que el cromosoma adicional se une con otro cromosoma, generalmente con el cromosoma número 14 o con el otro cromosoma número 21.  Aproximadamente la cuarta parte de las translocaciones ocurre de manera espontánea durante la fertilización.  Las translocaciones restantes son heredadas de uno de los progenitores.  Esta es la única forma del síndrome de Down que es consecuencia de alguna condición genética de los padres y se presenta en un 5 a un 7% de los casos de síndrome de Down.

 

3– Mosaicismo: En el síndrome de Down por mosaicismo, la división celular errónea tiene lugar durante las primeras divisiones celulares después de la fertilización. Al igual que la trisomía 21 regular, existe algún factor que origina la división desigual de los cromosomas.  Cuando este error ocurre durante la segunda o tercera división celular, solo alguna de las células del nuevo embrión contienen el cromosoma adicional, es decir que no todas las células del nuevo embrión  contienen el cromosoma adicional y como resultado, es posible que el recién nacido no  manifieste todas las características físicas  de las personas con síndrome de Down.  Esta forma de síndrome de Down ocurre en tan solo un 1% a un 3% de los casos.

 

La importancia de la amniocentesis

Es una prueba prenatal común en la cual se extrae una pequeña muestra del líquido amniótico que rodea al feto para analizarla.  La amniocentesis se utiliza con frecuencia durante el segundo trimestre de embarazo (por lo general entre 15 y 18 semanas después del último período menstrual de la mujer) para diagnosticar o, con mucha mayor frecuencia, descartar la presencia de ciertos defectos cromosómicos y genéticos.  No se trata de una prueba rutinaria y se realiza únicamente si el médico sospecha alguna anomalía que no pueda detectarse mediante otras pruebas. Constituye una interferencia seria en el embarazo. 

 

Las células desprendidas y que flotan en dicho líquido sirven para obtener un recuento exacto de cromosomas y para detectar cualquier estructura cromosomática anormal. También es posible determinar la cantidad de oxígeno y dióxido de carbono presentes en el líquido y averiguar si el feto está recibiendo suficiente oxígeno o corre algún riesgo.  A muchas mujeres de más de 35 años les preocupa la posibilidad de que su hijo tenga alguna anormalidad. En casos de incompatibilidad Rh, el contenido de bilirrubina en el líquido indicará si el bebé requiere una transfusión intrauterina.

La amniocentesis se realiza para determinar si el bebé tiene:

1. Alguna anormalía de cromosomas.

2. Alguna enfermedad que afecte el  metabolismo del feto.

3. Defectos congénitos graves, como espina bífida o síndrome de Down.

4. Enfermedades producidas por un gen anormal, metabólicas, neurológicas, etc.

 

¿Cómo se practica una amniocentesis?
La amniocentesis se realiza introduciendo una aguja delgada y hueca en el útero para extraer una muestra del líquido amniótico que rodea al bebé. Durante el procedimiento, la mujer embarazada está acostada en una mesa.  Se le desinfecta el abdomen con una solución de yodo, y el médico, guiado por ultrasonido, introduce una aguja delgada que penetra el abdomen y el útero para entrar en el saco amniótico.  Luego, extrae entre una y dos cucharadas (15 a 30 ml) de líquido y retira la aguja.   Luego de extraer la muestra, el médico comprueba mediante ultrasonido que los latidos del corazón del feto sean normales. Todo el procedimiento concluye en breves minutos.

 

La mayoría de los médicos recomienda a la paciente descansar durante varias horas después de una amniocentesis y evitar el esfuerzo físico, como levantar peso y permanecer de pie mucho tiempo.

 

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